苯丙酮尿症,又称苯酮尿症(phenylketonuria,缩写为PKU)是一种可遗传的氨基酸代谢缺陷,影响患者的大脑发育,引起智力障碍和癫痫,并使患者出现皮肤白化、头发变黄、尿...
L-苯丙氨酸通用名为L-Phenylalanine,CAS: 63-91-2 .缩写为L-Phe;化学名称为L-α-氨基-β-苯丙氨酸。L-Phe为白色结晶或结晶性粉末固体,味略苦,熔点283℃(分解...
组成成分和用处不同。1、苯氨酸钠由C6H5CH2CH(NH2)COONa组成,谷氨酸钠由NaOOCCH(NH2)CH2CH2COONa组成。2、苯氨酸钠是一种酸性防腐剂,主要用于防腐,谷氨酸钠...
苯丙氨酸系统命名为“2-氨基苯丙酸”,是α-氨基酸的一种,具有生物活性的光学异构体为L-苯丙氨酸(L-Phenylalanine...
PKU)是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出。临床主要表现...
苯丙氨酸是具有生理活性的芳香族氨基酸,是人体和动物不能靠自身自然合成的必需氨基酸之一,正常人每天需求2.2克L-苯丙氨酸,作为人体必需的八种氨基酸之一。苯丙...
苯丙氨酸是一种非必需氨基酸,也称为L-苯基丙氨酸,是构成蛋白质的重要成分之一。人体自身可以在肝脏通过代谢合成苯丙氨酸,也可以从食物中摄取。苯丙氨酸在体内还...
苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出。临床主要表...
在正常情况下,苯丙氨酸主要转变为酪氨酸后继续分解,经转氨基生成苯丙酮酸量很少,但先天性苯丙氨酸羟化酶缺陷患者,苯丙氨酸不能羟化生成酪氨酸,苯丙酮酸生成就...
阿斯巴甜之所以引起争论,是因为它进入人体后能迅速代谢为天门冬氨酸和苯丙氨酸两种氨基酸而被吸收,苯丙氨酸尿症患者不能食用,故需特别标明。由于食物中阿斯巴甜...
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